单侧皮质脊髓束异常伴多大脑皮质回畸形1例

近来，AJNR杂志发表了如下一则病例报道。

患儿男性，4岁，父母亲近亲结婚（二级同宗），患儿自5个月时开始用到右边上肢跳跃下降。体格检查示右边上肢强直、腱反射知名，异形面容，轻度智力障碍。

Week1.低水平位头颅MRI T2像（A）及对应的MPRAGE像（B）说明了多脊髓归来征象（圆形内）与同侧中间层大脑皮质缺陷有关；低水平位T2像可见右侧内囊（记号示意图）萎缩；中脑（D）、脑桥（E）正方形，低水平位MPRAGE像分别说明了右侧大脑双脚、脑桥腹侧萎缩。

Week2.冠状位、失状位及低水平位T1像说明了当年片山、大脑半球舌缺如。

Week3. 分数各向异性图片说明了右边侧脑脊椎束出现异常（茶色记号示意图），而右侧异常；在脑桥被中空的前端丘系（黑记号示意图），右侧较右边侧稍厚。

Week4. 失状位分数各向异性图片（A）与纤维束成像（B）说明了右侧粉红色的异常脑脊椎束（黑记号示意图），通过脑桥被中空前端丘系下行线；矢状面分数各向异性图片（C）与纤维束成像（D）说明了右边侧粉红色的出现异常脑脊椎束（空心记号示意图），通过脑桥腹侧下行线。

单侧脑脊椎束异常伴多脊髓归来畸形

一个异常的脑脊椎束（CST）通路无关它的侧枝旁路，CST的旁路从中脑低水平原属，通过脑桥被中空三处前端丘系下行线，在延髓上部重新汇入CST。DTI研究工作说明了，在出现异常大脑中，接近18.4%的人可用到异常CST。

多脊髓归来畸形，脑归来小而且个数过多，脑归来迂曲多并灰质增厚，皮层厚度可增加至5—7mm（出现异常为3—4mm）。皮层与皮质其发展不清，或在皮质下用到一个长T2像归来波的异常层面。

诊断全面性：一侧脑桥、大脑双脚及内囊后肢变小；分数各向异性彩色图片可见CST在脑桥、大脑双脚三处缺失；纤维束成像可见脑干被侧前端丘系三处CST显然异常；可能伴有其他先天畸形，如多脊髓归来畸形、当年片山缺失或大脑半球异常。

鉴别诊断：比尔有关系。

病人：支持病人——生物学病人、神经理解训练。

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编辑： neuro210